黄疸课件

黄疸（Jaundice）一．定义：◆黄疸:是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素升高致使巩膜、皮肤和粘膜发黄的症状和体征。◆隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察，称为隐性黄疸。二、胆红素正常代谢1.胆红素形成（1）衰老RBC破坏：主要来源（80%～85%）（2）旁路胆红素：次要来源（15%～20%）A.RBC在骨髓形成时即被破坏；B.RBC刚进入血液循环即被破坏；C.肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素；D.未用于血红蛋白的血红素或卟啉。非结合胆红素2.胆红素在血液中的运输UCB+触珠蛋白3.胆红素在肝脏代谢胆红素在肝脏代谢分三步摄取与葡萄糖醛酸结合排泄（血液运输）肝胆红素正常代谢示意图结合氧化非结合胆红素单核巨噬细胞系统氧化脱氢10几个名词1.游离胆红素(非结合胆红素:UCB)特性:◆不溶于水◆尿中查不出2.结合胆红素(CB):特性:◆水溶性,从尿中排出.3.尿胆原结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。4.粪胆原:尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。5.胆红素肠肝循环小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。胆红素正常值：◆总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L◆结合胆红素(CB):0-3.42μmol/L◆非结合胆红素(UCB):1.7-13.68μmol/L隐性黄疸：17.1-34.2μmol/L轻度黄疸：34.3-170μmol/L中度黄疸：170.1-340μmol/L重度黄疸：340μmol/LRBC破坏生成胆红素(每日4725μmol/L)三.黄疸分类(一)按病因学分类1.溶血性黄疸2.肝细胞性黄疸3.胆汁淤积性黄疸4.先天性非溶血性黄疸:罕见(二)按胆红素性质分类1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸四.病因、发生机制和临床表现（一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多1.病因和发病机制◆先天性溶血性贫血海洋性贫血(地中海贫血)遗传学球形红细胞增多症◆后天性获得性贫血◇自身免疫性溶血性贫血◇新生儿溶血◇非同型输血溶血◇蚕豆病◇伯氨奎◇蛇毒◇阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血发病机制溶血UCB↑贫血缺血破坏产物毒性↑肝脏加工胆红素能力↓血UCB↑黄疸（加重肝负担）肠道尿胆原↑肠肝循环尿胆原↑经肾排泄尿胆原↑溶血性黄疸发生机理示意图非结合结合单核巨噬细胞系统2.临床表现◆黄疸:呈柠檬色◆不伴皮肤瘙痒◆急性溶血:◇发热、寒战◇头痛、呕吐◇腰痛◇贫血◇血红蛋白尿：呈酱油或茶色3.实验室检查(1)血清总胆红素(TB)增高(2)非结合胆红素（UCB）增高(3)结合胆红素（CB）基本正常(4)尿胆原增加(5)粪胆原增加:粪便颜色加深(6)尿隐血试验阳性(二)肝细胞性黄疸1.病因和发病机制(1)原发疾病◇病毒性肝炎◇肝硬化◇中毒性肝炎◇钩体病◇败血症(2)发病机制肝细胞损伤胆红素的摄取和结合功能下降血中UCB增加胆汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞血中CB增加2.临床表现◆皮肤粘膜黄染◆皮肤瘙痒◆疲乏、食欲减退◆出血◆腹水◆昏迷3.实验室检查◆CB◆UCB◆尿胆原◆肝功能异常:◇ALT◇TB（TBIL）◇CBUCB◇AG◇A/G（三）胆汁瘀积性黄疸1.概念由于肝内、外胆管阻塞或胆汁瘀积，导致结合胆红素排泄障碍而出现的黄疸，称“胆汁瘀积性黄疸”2.病因胆汁瘀积肝内性肝外性肝内阻塞性肝内胆汁瘀积肝内泥沙结石；癌栓；急性胆囊炎、原发性胆汁性肝硬化药物性胆汁性瘀积；胆总管结石；胆总管狭窄；胆总管水肿；肿瘤、蛔虫；3.发病机制胆道阻塞胆道压力↑小胆道、毛细胆管破裂胆汁中胆红素返流入血（CB）药物致胆汁瘀积胆汁分泌功能障碍毛细胆管通透性增加胆汁浓缩胆盐沉淀、胆栓形成黄疸13肝内胆管左肝管右肝管总肝管总胆管胆管口壶腹胰管4.临床表现◆皮肤呈暗黄色黄绿色◆皮肤瘙痒◆心动过缓◆尿色深◆大便呈白色陶土色5.实验室检查◆血清CB◆尿胆红素阳性◆尿胆原阴性◆血清碱性磷酸酶◆总胆固醇(四)先天性非溶血性黄疸机理:肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。1.Gilbert综合征（吉伯特综合征）非结合胆红素增高症(Gilbertsyndrome,GS)患者中以年龄18～30岁者较多见男女之比为10∶1机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。表现:◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适◆为常染色体显性遗传性疾病2.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸）（杜宾-约翰逊）机理:◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。临床表现特点：◆为长期性或间歇性黄疸。3.Crigter-Najjar综合征（CNS）（克里格勒—纳亚综合征）又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症机理：◆肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。◆临床表现：◇严重黄疸◇可出现：核黄疸，见于新生儿核黄疸：胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色，所以叫做“核黄疸”。表现：症状多以神经系统的损害为主。早期出现：◇精神不振、嗜睡◇吮奶无力，随之不食奶（拒奶）◇出现呻吟、尖叫样哭声◇眼睛不活动（凝视）4.Rotor综合征（罗特综合征）机理：◇肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。表现：◇黄疸，一般没有其他症状，◇有时易疲劳、食欲不振，腹痛。◇肝脏大小正常或轻度增大。三种黄疸实验室检查鉴别要点项目溶血性肝细胞性胆汁积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB/TB＜15-20%＞30-40%＞60%尿胆红素-+++尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT、AST正常明显增加可增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高项目溶血性肝细胞性胆汁积性PT正常延长延长对VitK无差好反应TC正常轻度增高明显增高或降低A正常A降低G升高正常尿液检查主要是检测尿中尿胆原与胆红素1.溶血性黄疸时:尿胆原显著增加,尿胆红素阴性;解释:溶血性黄疸时,当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾，故尿胆红素试验阴性。2.肝细胞性黄疸时:尿胆原增加、正常或减少(视有无肝内胆汁郁积而定)，尿胆红素阳性;3.阻塞性黄疸时:尿胆原一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而定)，尿胆红素则显著增加。七.问诊要点(一)确定是否黄疸1.巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么?（1）胆红素与弹力蛋白（elastin）的结合能力较强,巩膜富含弹力蛋白,故易早期显色,但其结构较致密,胆红素不易扩散渗入,故消退也较皮肤快些！（2）巩膜呈瓷白色2.鉴别:◆球结膜下脂肪◆高胡萝卜素血症:高胡萝卜素血症可使皮肤黄染,但与血清胆红素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同,故称为假性黄疸。胡萝卜素血症：是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。◆胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈现黄色。◆若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油等后可使血中胡萝卜素含量明显增高。(二)黄疸的起病：◆急、缓、服药史、酗酒史、肝病史(三)黄疸的时间与波动情况◆区别梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸(四)黄疸对全身健康的影响◆肝细胞性黄疸与病情严重程度成正比肝细胞性黄疸:肝脏产生并经由胆道排出肠腔内的胆红素经肠道细菌的还原作用而形成尿胆原:一部分经粪便排出另一部分被吸收入血少部分经尿排出体外故正常人尿中应含有少量尿胆原阻塞性黄疸时,可有胆汁瘀积性黄疸胆红素排出受阻则尿胆原的形成、吸收也减少从肾排泄的尿胆原亦少尿胆原往往呈阴性反应溶血性黄疸或其它溶血性疾病时:体内红细胞破坏过多产生的胆红素及尿胆原亦多过多的尿胆原经肾排出尿中尿胆原增多，可呈强阳性