肾病综合征

肾病综合征疾病介绍肾内ZQ燕概述病因与病理类型临床表现并发症实验室及其他检查诊断治疗原则预后Part1概述肾病综合征(NS)是由各种肾脏病理损害所致的,大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。Part2病因与病理类型肾病综合征的分类和常见病因原发性肾病综合征：指原发于肾脏本身的肾小球疾病，其发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害继发性肾病综合征：指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害1.感染：乙肝病毒相关性肾炎2.药物、中毒、过敏3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变5.代谢性疾病：糖尿病遗传性肾病综合征：Alport’s综合征不同年龄段的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎糖尿病肾病骨髓瘤肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病淀粉样变微小病变性肾小球肾炎（MCD)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)（膜增生性）膜性肾病(MN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病理类型微小病变性肾小球肾炎（MCD）病理：电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合01系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生02膜增生性肾小球肾炎（MPGN）病理：光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生03膜性肾病(MN)病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，有钉突形成04局灶节段性肾小球硬化（FSGS）病理：光镜下局灶节段出现的硬化性病灶05Part3临床表现1大量蛋白尿主要原因：肾小球滤过屏障受损↓血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量↓大量蛋白尿2低蛋白血症主要原因：1)大量血浆蛋白从尿中丢失2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改变，形成低蛋白血症3水肿及水钠潴留水肿表现为：下行性、凹陷性，严重者有体腔积液；开始见于眼睑，以后逐渐遍布全身，呈凹陷4高脂血症血浆清蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成↑脂蛋白分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（5.7mmol/L）Part4并发症感染原因：蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素治疗血栓原因：高凝因素+高粘因素；栓塞判断指标：ALB20g/L急性可因有效血容量不足而致肾血流量下降，肾衰诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿竭后可得到恢复其他长期高脂血症：动脉硬化、冠心病;长期大量蛋白尿：蛋白质营养不良；金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏等1234Part5实验室及其他检查01尿液检查尿蛋白定性为3＋～4＋；24h尿蛋白定量3.5g；尿中可有红细胞、颗粒管型等。02血液检查血浆清蛋白30g／L，血中胆固醇、甘油三酯、VLDL和LDL均可升高，血IgG可降低。03肾功能及肾脏B超检查内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、尿素氮可正常或升高；双侧肾脏可正常或增大。04肾活检组织病理检查简称：肾活检，可明确肾小球病变的病理类型，指导、治疗及判断Part6诊断诊断1、大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d2、低蛋白血症：血清白蛋白水平≤30g/L3、水肿：多较明显，严重者可出现胸、腹腔及心包积液4、高脂血症：血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加必备条件Part7治疗原则一、一般治疗休息以卧床休息为主，严重水肿者不宜过多活动，但仍要保持适当的床上及床旁活动，以减少发生感染及血栓的机会饮食⒈水、钠摄入：一般成人每天摄入2～3g食盐，味精、酱油含钠也应少用；摄入液体一般≤1.5L，液体摄入量还包含食物中所含水⒉蛋白摄入：以0.8～1g/（kg∙d)，优质蛋白为主⒊脂肪摄入：适当摄入不饱和脂肪酸，如：植物油⒋还需补充铁锌等微量元素等二、蛋白尿的治疗1、免疫抑制剂治疗：这是目前NS最主要的治疗手段常用方法包括:Ⅰ糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）Ⅱ细胞毒类药物（环磷酰胺、氮芥）Ⅲ免疫抑制药（环孢霉素A等）Ⅳ多靶点免疫疗法：简称多靶点（激素、骁悉、FK506）2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅰ型受体拮抗药（ARB）:为降尿蛋白的一线药物三、症状及并发症的治疗㈠水肿利尿消肿：原则是不宜过快过猛①利尿剂可选用噻嗪类、安体舒通等，需从小剂量开始②提高血浆胶体渗透压,如：静脉输注白蛋白③其他：放腹水、血液透析等㈡预防和控制感染建议患者卧床休息，减少外出，必要时戴口罩等防护措施㈢抗凝治疗常用方法：皮下使用肝素或低分子肝素，口服华法林㈣降压治疗100/60mmHgBP130/80mmHg㈤保护肾功能Part8预后1、病理类型：MCD预后较好2、临床因素：大量蛋白尿高血压促进肾小球硬化高血脂3、反复感染及血栓、栓塞者则预后较差4、提高NS预后的关键：Ⅰ早期发现，尽早开始治疗，减少肾功能损害Ⅱ早期发现，选择合适治疗方案Ⅲ积极治疗，控制蛋白尿}