152013年第7版神经内科本科教材第十五章-周围神经疾病

第十五章周围神经疾病概述第一节脑神经疾病一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第二节脊神经疾病一、单神经病及神经痛二、多发性神经病三、吉兰-巴雷综合征四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第十五章周围神经疾病第十五章周围神经疾病周围神经（peripheralnerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病概述第十五章周围神经疾病脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经感觉传入神经根脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经运动传出神经根解剖&生理概述第十五章周围神经疾病图15-1周围神经(甲苯胺蓝染色)血-神经屏障神经根神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯解剖&生理概述第十五章周围神经疾病轴索髓鞘解剖&生理无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布概述第十五章周围神经疾病营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族维生素缺乏中毒性：药物/农药/化学物质感染性：如艾滋病/败血症等免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因&发病机制概述第十五章周围神经疾病遗传性：如遗传性运动感觉性神经病血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤机械外伤性病因&发病机制概述第十五章周围神经疾病E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图15-2周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(&脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)病因&发病机制概述第十五章周围神经疾病病程分类病理分类主质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等病因分类急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病后天获得性临床分类遗传性概述第十五章周围神经疾病病变部位分类症状分类感觉性、运动性、混合性、自主神经单神经病多发性单神经病多发性神经病受损神经分布分类神经根病神经丛病神经干病临床分类概述第十五章周围神经疾病感觉障碍感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调运动障碍运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩症状学概述第十五章周围神经疾病腱反射减低或消失自主神经受损无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等症状学概述第十五章周围神经疾病神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等辅助检查概述第十五章周围神经疾病病因治疗对症支持处理：如给予止痛药物及B族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形治疗概述第十五章周围神经疾病第一节脑神经疾病第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病内容第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛概述三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛病因及发病机制病因周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的压迫所致中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干发病机制三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递第十五章周围神经疾病神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧一、三叉神经痛病理第十五章周围神经疾病中老年多见,40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分，突发突止,间歇期正常扳机点/触发点：轻触鼻翼\颊部\舌诱发,不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴一、三叉神经痛临床表现第十五章周围神经疾病严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作；夜不成眠病程呈周期性：发作期--数日\周\月；缓解期--数日~数年一、三叉神经痛临床表现第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征第十五章周围神经疾病鉴别诊断持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧X线检查可鉴别面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹可见于MS、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛一、三叉神经痛诊断及鉴别诊断第十五章周围神经疾病药物治疗1、卡马西平(carbamazepine)首选起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%,孕妇忌用副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药一、三叉神经痛治疗第十五章周围神经疾病药物治疗3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o用于卡马西平&苯妥英钠无效时4、维生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神经痛治疗第十五章周围神经疾病封闭治疗药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法疗效90%以上，复发率21%至28%,重复应用仍有效并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹一、三叉神经痛治疗第十五章周围神经疾病手术治疗传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效80%并发症：听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹一、三叉神经痛治疗第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病内容第十五章周围神经疾病特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦称面神经炎（facialneuritis）或贝尔麻痹（Bellpalsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫概念二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘严重者可出现轴索变性以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著病因及病理二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数小时&1～3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病患侧表情肌瘫痪:额纹消失\不能皱额蹙眉\眼裂变大\不能闭合&闭合不全\Bell征(闭眼时露出白色巩膜)\鼻唇沟变浅\口角下垂示齿口角偏向健侧\鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)\食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏临床表现二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍听觉过敏/患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹图15-3面神经分支及分布示意图临床表现二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病诊断及鉴别诊断诊断急性起病的周围性面瘫临床表现二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病鉴别诊断常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现吉兰-巴雷综合征耳源性面神经麻痹后颅窝肿瘤或脑膜炎神经莱姆病为单/双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑可累及其他脑神经诊断及鉴别诊断二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病改善局部血液循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进神经功能恢复治疗原则治疗二、特发性面神经麻痹第十五章周围神经疾病1、药物治疗（1）皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日泼尼松30mg/d，po，连续5天，7～10天内逐渐减量（2）B族维生素：维生素B1100mg，维生素B12500μg，im（3）阿昔洛韦（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt综合征患者治疗方法二、特发性面神经麻痹治疗第十五章周围神经疾病2.理疗超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3.护眼眼罩左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4.康复治疗碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗方法二、特发性面神经麻痹治疗第十五章周围神经疾病约80%患者可在数周或1～2月内恢复1周内味觉恢复提示预后良好不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症二、特发性面神经麻痹预后第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病内容第十五章周围神经疾病病因不明磁共振断层血管造影（MRTA）显示面神经受压达2/3常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤，脑干梗死或多发性硬化所致推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致三、面肌痉挛（facialspasm）病因及发病机制第十五章周围神经疾病多中年以后起病，女性较多早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止两侧面肌均有抽搐者甚少见少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪临床表现三、面肌痉挛（facialspasm）第十五章周围神经疾病诊断病史及面肌阵发性抽动神经系统无其他阳性体征特征性肌电图表现三、面肌痉挛（facialspasm）诊断及鉴别诊断第十五章周围神经疾病鉴别诊断常见于儿童和青壮年有较为明显的肌肉收缩多与精神因素有关常见于中年以上女性患者常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛无下部面肌抽搐又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛伴口/舌/面肌/下颌/喉及颈肌肌张力障碍功能性睑痉挛习惯性抽动症Meige综合征三、面肌痉挛（facialspasm）诊断及鉴别诊断第十五章周围神经疾病1、肉毒素A（BTX-A）局部注射为首选方法痉挛明显部位注射BTX-A2.5~5U，每次约50U不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗2.药物治疗可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状卡马西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴喷丁等3.手术治疗用于BTX-A注射疗效不佳患者面神经微血管减压术/周围神经切断术三、面肌痉挛（facialspasm）治疗第十五章周围神经疾病一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病内容第十五章周围神经疾病肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等血管病：如动脉瘤、血管炎等感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等外伤：如颅底骨折、血肿、出血等病因是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变概念多种脑神经损害综合征，见表一临床表现四、多发性脑神经损害第十五章周围神经疾病综合征病