执业医师神经学复习指导-帕金森病

百达医学网免费倾心提供第五单元帕金森病帕金森病又名震颤麻痹，是一种黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。一、病因与生化改变(一)病因(二)生化变化多巴胺与乙酰胆碱功能拮抗。（药物治疗）例题：黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是(2002)A．单胺氧化酶B．氨基酸脱羧酶C．酪氨酸羟化酶D．儿茶酚胺邻甲基转移酶E．胆碱脂酶答案：B二、临床表现临床症状出现平均年龄约55岁，男性略多于女性。起病缓慢，逐渐发展，早期症状多为震颤或肢体动作不便。百达医学网免费倾心提供(一)震颤典型震颤为静止性震颤，多从一侧上肢远端开始，可以波及四肢、下颌、唇、舌和颈部；每秒4-6次，幅度不定，情绪紧张时加重。(二)运动减少主要表现为随意动作减少，包括始动困难和动作缓慢。（精细动作、“小写症”）。(三)强直多自一侧肢体起病，逐渐累及另一侧肢体然后遍及全身。面肌强直使表情和瞬目动作减少，造成“面具脸”、肌张力增高呈“铅管样强直’’或“齿轮样强直”。(四)体位不稳行走时步距缩短，结合屈曲体态，常见碎步、前冲，称为“慌张步态”。(五)其他症状自主神经功能紊乱现象。三、诊断本病的诊断主要根据临床表现，即发病年龄、缓慢发生并逐渐进展的三大主征——静止性震颤、肌张力增高、运动减少。四、鉴别诊断本病主要与诸如感染(脑炎)、中毒(CO)、外伤(头部外伤)、药物(吩噻嗪类、丁酰苯类)、脑动脉硬化、其他脑病(Alzheimer病)等各种在所致的症状和本病类似的继发性帕金森综合征鉴别。五、药物治疗原则药物治疗原则：无特效病因治疗，目前治疗均为症状治疗。累及一侧肢体的早期帕金森病或年轻患者应用多巴胺受体激动剂＋单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。病情严重、且进展快、年龄近于70岁者，则可应用左旋多巴制剂。晚期重症患者：左旋多巴制剂可与多巴胺受体激动或儿茶酚-氧一甲基转移酶抑制剂合用。抗帕金森病药物应用因个体化，从小剂量开始、逐渐增加到最适剂量，也不宜突然停药。(一)抗胆碱药物安坦。副作用有口干，便秘、尿潴留等。有闭角型青光眼或前列腺肥大者禁用。(二)金刚烷胺每1次口服100mg，晨、午各一次。副作用有不宁、失眠、足踝水肿，幻觉等，有肾功能不良、癫痫史者禁用。(三)单胺氧化酶抑制剂：丙炔苯丙胺。(四)左旋多巴和复方左旋多巴(五)多巴胺受体激动剂溴隐亭或培高利特(pergolide)。百达医学网免费倾心提供(六)儿茶酚一氧一甲基转移酶(COMT)抑制剂例题1：(1～3题共用题干)男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。1题：最可能的诊断是A．帕金森病D．扭转痉挛C．阿尔茨海默(Alzheimer)病D．肝豆状核变性E．脑动脉硬化答案：A2题：选择最适当的治疗药物是A．安坦B．复方左旋多巴C．丙炔苯丙胺D．溴隐亭E．维生素E答案：B3题：选用上述治疗的目的是A．治愈疾病B．阻止疾病的进行C．改善症状D．预防并发症E．增强体质答案：C解析：患者为老年男性，出现缓慢发生并逐渐进展的静止性震颤、肌张力增高和运动减少，无智能和感觉障碍，无锥体束损害征，帕金森病诊断明确；帕金森病治疗主要是改善症状，左旋多巴可通过血脑屏障，用于替代治疗为首选。例题2：用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹(帕金森病)，不能缓解的症状是(2003)A．肌肉强直B．随意运动减少C．动作缓慢D．面部表情呆板E．静止性震颤答案：B(2003)解析：帕金森病为锥体外系疾病，锥体外系的功能是调节随意运动，随意运动由锥体系完成。因此，治疗帕金森病的药物不能改善随意运动功能。百达医学网免费倾心提供